若手医師による希少疾患の報告 | 金沢大学大学院医学系研究科循環器病態内科学（旧第二内科）

当教室では若手医師による希少疾患・重要症例の報告を奨励しています。

Zoshima T, Yamada K, Hara S, Mizushima I, Yamagishi M, Harada K, Sato Y, Kawano M.
Multicentric Castleman Disease With Tubulointerstitial Nephritis Mimicking IgG4-related Disease: Two Case Reports.
Am J Surg Pathol. 2016 Apr;40(4):495-501.

IgG4関連疾患の発症には複合免疫障害が関連していることが組織学的に認められることを示した重要な報告です。

Nakahashi T, Sakata K, Tsuda T, Tanaka Y, Ohira M, Mori M, Takata M, Kawashiri MA, Takemura H, Yamagishi M, Hayashi K.
Abrupt progression of ventricular septal perforation after primary angioplasty for acute myocardial infarction.
Cardiovasc Diagn Ther. 2015 Dec; 5(6): 479–483.

Tada H, Kawashiri MA, Takata M, Matsunami K, Imamura A, Matsuyama M, Sawada H, Nunoi H, Konno T, Hayashi K, Nohara A, Inazu A, Kobayashi J, Mabuchi H, Yamagishi M.
Infantile Cases of Sitosterolaemia with Novel Mutations in the ABCG5 Gene: Extreme Hypercholesterolaemia is Exacerbated by Breastfeeding
JIMD Rep. 2015; 21: 115–122.

本論文では、乳児期に著明な高コレステロール血症と皮膚黄色腫を呈し、ホモ接合体性家族性高コレステロール血症(FH)と誤診されていた、シトステロレミアと呼ばれる常染色体劣性遺伝形式をとる非常に稀な疾患について臨床像や経過、その遺伝子解析を紹介しています。母乳により保育した時期にのみ著明な高コレステロール血症を呈する病態について、原因分子であるABCG5の役割と共に考察しています。

Tada H, Konno T, Aizu M, Yokawa J, Tsubokawa T, Fujii H, Hayashi K, Uchiyama K, Matsumura M, Kawano M, Kawashiri MA, Yamagishi M.
Pulmonary hypertension associated with veno-occlusive disease in systemic sclerosis: Insight into the mechanism of resistance to vasodilator
J Cardiology Case 2012; 5(1): e44-47

強皮症にともなう肺高血圧症例へのPGI2製剤の使用です。静脈閉塞型の肺高血圧の場合、本剤により全身状態が悪化することがあり、この経過を詳細に記載した論文です。

Tada H, Masuta E, Mori M, Tsubokawa T, Konno T, Hayashi K, Uchiyama K, Kawashiri MA, Tomita S, Watanabe G, Yamagishi M. Perfect correspondence of mitral valve perforation using real-time 3-dimensional transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol. 2012 May 22;59(21):1914.

三次元心臓超音波画像による僧帽弁穿孔の所見の記載です。僧帽弁前尖に生じた穿孔を超音波法で観察し、心臓外科手術の一助となる貴重な所見を記載しています。

Tada H, Tsubokawa T, Konno T, Hayashi K, Kawashiri MA, Yamagishi M.
Impact of Bilateral Internal Thoracic-to-Epigastric Artery Communications on Salvaging Total Lower Limb Ischemia
J Am Coll Cardiol 2011;58:654-654.

下肢動脈閉塞症例における、内胸動脈―浅腹壁動脈―腸骨動脈経由での側副血行路を見事に描出された画像所見です。両下肢動脈閉塞症例での側副血行が両内胸動脈から良好に供給されている様子を、3次元CT，両側内胸動脈造影で大変美しく描出されています。メッセージとしては、このような症例では冠動脈狭窄を併発した際、内胸動脈はバイパス血管として使用できないことです。

Yoshida S, Tada H, Yamagishi M.
Efficacy of Low-Density Lipoprotein Apheresis in Salvaging Critical Limb Ischemia Induced by Acute Thrombotic Occlusion on Peripheral Artery Disease.
Ther Apher Dial. 2015 Dec;19(6):624-6.

Yoshida S, Nambu S, Matsubara T, Yasuda T, Miwa K, Inoue M, Teramoto R, Okada H, Kanaya H, Tsubota M, Konno T, Hayashi K, Kawashiri MA, Yamagishi M.
Platypnea-Orthodeoxia syndrome: insights of mechanism from imaging.
J Am Coll Cardiol. 2013 Jun 13.

通常ヒトは心不全状態になると立位より臥位において血液中酸素飽和度は低下します。臥位では心臓への血液潅流が過度に増大し、臓器うっ血を増強させることが主たる原因とされています。座位（立位）でむしろ酸素飽和度が低下する症例の経験から、そのメカニズムに迫る画像を提供しています。

Yoshida S, Miwa K, Matsubara T, Yasuda T, Inoue M, Teramoto R, Okada H, Kanaya H, Hayashi K, Konno T, Kawashiri MA, Yamagishi M. Stress-induced takotsubo cardiomyopathy complicated with wall rupture and thrombus formation.
Int J Cardiol. 2012 Nov 1;161(1):e18-20.

心破裂と心臓内血栓形成という重篤な合併症を伴ったタコツボ型心筋症の報告です。この論文にはジョージワシントン大学内科のT.O. Cheng博士らがEditorialを寄稿しています。

Cheng TO et al Takotsubo cardiomyopathy, mental stress and the Kounis syndrome.Int J Cardiol. 2012 Nov 15;161(2):65-7.

Tanaka Y, Sakata K, Waseda Y, Fujimura T, Yamada K, Oyama T, Kawashiri MA, Yamagishi M.
Xiphodynia Mimicking Acute Coronary Syndrome.
Intern Med. 2015;54(12):1563-6.

不安定狭心症の伴う胸痛が冠動脈形成術成功後も消失しない症例に着目し、胸骨下縁に発生した突起状の組織が痛みの原因であることを突き止めました。

Tanaka Y, Sakata K, Kawashiri MA, Nakanishi C, Konno T, Yoshimuta T, Hayashi K, Tomita S, Watanabe G, Yamagishi M. Impact of fluoroscopically-visible fluttering flap on clinical diagnosis of acute aortic dissection.
J Am Coll Cardiol. 2014 Apr 15;63(14):e31.

X線透視法にて同定された“羽ばたきフラップ”サインが急性大動脈解離の診断に有用であった症例報告です。

Yamamoto R, Kawashiri MA, Tada H, Tsubokawa T, Uchiyama K, Konno T, Hayashi K, Saito T, Ohta K, Yachie A, Yamagishi M. Anomalous origin with myocardial bridging in coronary artery: stealth images in computed tomography.
J Am Coll Cardiol. 2012 Dec 11;60(23):2419.

Miwa K, Matsubara T, Yasuda T, Inoue M, Teramoto R, Kinoshita H, Okada H, Yakuta Y, Kanaya H, Kawashiri M, Yamagishi M.
Spontaneous healing of posttraumatic focal coronary aneurysm: A case report.
Heart Lung. 2012 Nov-Dec;41(6):613-6.

外傷性と思われる冠動脈の解離が自然に閉鎖する現象を記載したものです。同様の症例における治療方針の決定の参考になる症例報告です。

Ogane K, Kato T, Mizushima I, Kawano M, Yamagishi M.
A case of sarcoidosis developing as sarcoid myopathy concomitant with systemic sclerosis and review of the literature.
Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):142-6.

筋肉障害を伴うサルコイドーシス症例の報告です。

Furuta T, Tsubokawa T, Takabatake S, Ohtake H, Watanabe G, Yamagishi M.
Pseudoaneurysmal formation in abdominal aorta associated with Escherichia coli infection.
Intern Med. 2011;50(9):1025-8.

感染性腹部大動脈瘤の報告です。早期診断が大切であることを症例を通じて強く訴えています。

Mori M, Kawashiri MA, Hayashi T, Konno T, Hayashi K, Ino H, Yoshimuta T, Okeie K, Ichida F, Tomita S, Watanabe G, Yamagishi M.
Cardiac papillary fibroelastoma originated from atrial side of mitral valve leaflet.
J Echocardiogr. 2011 Dec;9(4):156-7

乳頭線維弾性腫瘍の画像論文です。必ずしも珍しいものではありませんが、画像の美しさから、教育的意義としてアクセプトされたものと思われます。

Oe K, Araki T, Konno T, Sakata K, Hayashi K, Ino H, Yamagishi M.
Rapid progression of coronary artery disease in a patient with retroperitoneal fibrosis. Journal of Cardiology Cases. 2011; 4(1): e20-25.

後腹膜線維腫症例における冠動脈狭窄進行例の報告です。後腹膜線維症はIgG4関連疾患として、リウマチ膠原病の分野からも注目されており、それにおける動脈硬化の急激な進行みた症例で、炎症との因果関係が興味あるところです。

Kim F, Yamada K, Inoue D, Nakajima K, Mizushima I, Kakuchi Y, Fujii H, Kawano M.
IgG4-related tubulointerstitial nephritis and hepatic inflammatory pseudotumor without hypocomplementemia
Internal Medicine 2011;50:1239-1244.

リウマチ膠原病内科には女性医師が多く在籍します。金先生はIgG4関連疾患への興味から、腎炎を伴う本症を詳細に記載しています。

Araki D, Fujii H, Matsumura M, Yamagishi M, Yachie A, Kawano M.
Etanercept-induced lupus accompanied by hemophagocytic syndrome.
Internal Medicine 2011;50:1843-1848.

生物学的製剤により誘起されたループスに関する報告です。早期診断が大切であることを症例を通じて強く訴えています。

Yoshimuta T, Okajima T, Harada K, Mori M, Hayashi K, Yamagishi M. Impact of the right parasternal view with supine positioning for echocardiographic visualization of acute type A aortic dissection.
J Echocardiography 2012;10:38-39.

A型解離診断における傍胸骨右縁アプローチの重要性を実際の症例に照らして記載したものです。

Oishi G, Hodatsu A, Mori M, Fujioka K, Hayashi K, Konno T, Kawashiri MA, Yamagishi M.
Immediate disappearance of large thrombus in left atrium without evidence of systemic embolization after heparin treatment
Journal of Cardiology Cases 2012;5:e160-e162.

左房内巨大血栓症例の報告です。ヘパリン投与により、合併症なく速やかに血栓が消失した興味ある症例です。